Desmoid tumor in patients with familial adenomatous polyposis / Tumor desmóide em pacientes com polipose adenomatosa familiar

CONTEXT: Desmoid tumors constitute one of the most important extraintestinal manifestations of familial adenomatous polyposis. The development of desmoids is responsible for increasing morbidity and mortality rates in cases of familial adenomatous polyposis. OBJECTIVES: To evaluate the occurrence of desmoid tumors in familial adenomatous polyposis cases following prophylactic colectomy and to present patient outcome. METHODS: Between 1984 and 2008, 68 patients underwent colectomy for familial adenomatous polyposis at the School of Medical Sciences Teaching Hospital, University of Campinas, SP, Brazil. Desmoid tumors were found in nine (13.2 percent) of these patients, who were studied retrospectively by consulting their medical charts with respect to clinical and surgical data. RESULTS: Of nine patients, seven (77.8 percent) were submitted to laparotomy for tumor resection. Median age at the time of surgery was 33.9 years (range 22-51 years). Desmoid tumors were found in the abdominal wall in 3/9 cases (33.3 percent) and in an intra-abdominal site in the remaining six cases (66.7 percent). Median time elapsed between ileal pouch-anal anastomosis and diagnosis of desmoid tumor was 37.5 months (range 14-60 months), while the median time between colectomy with ileorectal anastomosis and diagnosis was 63.7 months (range 25-116 months). In 6/9 (66.7 percent) patients with desmoid tumors, the disease was either under control or there was no evidence of tumor recurrence at a follow-up visit made a mean of 63.1 months later (range 12-240 months). CONCLUSIONS: Desmoid tumors were found in 13.2 percent of cases of familial adenomatous polyposis following colectomy; therefore, familial adenomatous polyposis patients should be followed-up and surveillance should include abdominal examination to detect signs and symptoms. Treatment options include surgery and clinical management with antiestrogens, antiinflammatory drugs or chemotherapy.

CONTEXTO: Os tumores desmóides representam uma das manifestações extraintestinais mais importantes na síndrome da polipose adenomatosa familiar. O aparecimento desta neoplasia está relacionada ao aumento da morbimortalidade nos doentes com polipose adenomatosa familiar. OBJETIVOS: Avaliar a ocorrência dos tumores desmóides nos casos de polipose adenomatosa familiar submetidos a colectomia profilática e avaliar o seguimento em ambulatório. MÉTODOS: Entre 1984 e 2008, 68 pacientes foram submetidos a colectomia por polipose adenomatosa familiar no Hospital das Clínicas da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade de Campinas, SP. Os tumores desmóides ocorreram em nove pacientes (13.2 por cento), que foram estudados retrospectivamente, por meio da análise de prontuários, buscando dados clínicos e cirúrgicos. RESULTADOS: Dos nove pacientes, sete (77,8 por cento) foram submetidos a laparotomia para ressecção do tumor. A média de idade no momento da cirurgia foi de 33,9 anos (variando 22-51 anos). Os tumores desmóides da parede abdominal ocorreram em 3/9 casos (33.3 por cento) e os intra-abdominais em seis casos (66,7 por cento). O tempo médio entre a cirurgia do reservatório ileal e o diagnóstico do tumor desmóide foi de 37,5 meses (variando 14-60 meses), enquanto o tempo médio entre a cirurgia de colectomia com anastomose íleorretal e o diagnóstico foi de 63,7 meses (variando 25-116 meses). Em 6/9 (66,7 por cento) pacientes com tumor desmóide, a doença estava controlada ou não havia evidência de recidiva do tumor em 63,1 meses (variando de 12 a 240 meses) de tempo médio de seguimento. CONCLUSÃO: Os tumores desmóides ocorreram em 13,2 por cento dos casos de polipose adenomatosa familiar após a cirurgia do cólon; desta maneira, os pacientes com polipose adenomatosa familiar devem manter seguimento em ambulatório e o rastreamento deve incluir o exame abdominal minucioso a fim de identificar sinais e sintomas que possam conduzir ao diagnóstico de tumor desmóide. As opções de tratamento incluem cirurgia e manejo clínico com antiestrogênios, anti-inflamatórios ou quimioterapia.

Schwannoma benigno intramuscular da coxa: relato de caso / Benign intramuscular schwannoma of the thigh: report of a case

Os autores mostram um caso de schwannoma benigno intramuscular da coxa. É uma entidade nao usual de diagnóstico clínico difícil, principalmente pela baixa sintomatologia e localizaçäo anômala. Sao enfatizados os métodos para melhor acurácia diagnóstica e tecidas conclusöes.

Modelo experimental de regeneraçäo óssea espontânea / Experimental model of spontaneous bone regeneration

O trabalho teve por objetivo criar um modelo biológico experimental de regeneraçao óssea espontânea nas metáfises proximais de tíbias e distais de fêmures de caes. Esses segmentos ósseos foram perfurados com broca de 5,55mm de diâmetro e estudados, do ponto de vista histológico, nos 2§ e 5§ dias e nas 2ª, 3ª, 4ª, 6ª, 8ª, 10ª e 12ª semanas de pós-operatório. A cicatrizaçao, tanto no fêmur como na tíbia, se fez de forma centrípeta. Inicialmente, a cavidade foi preenchida por tecido de granulaçao e em seguida por proliferaçao óssea e, ao final de 12 semanas, a regeneraçao foi total.

Poliarterite nodosa: comprometimento intestinal / Polyarteritis nodosa: intestinal compromising

Os autores descrevem um caso de poliarterite nodosa (PAN) evoluindo com abdome agudo e óbito por necrose e perfuraçäo de alça intestinal. Paciente do sexo masculino, com manifestaçöes clínicas iniciais de febre, emagrecimento e fraqueza muscular, foi diagnosticado como polimiosite (PM). Após dois anos de evoluçäo, apresentou manifestaçöes de abdome agudo por necrose segmentar de alça intestinal, cujo histopatológico foi compatível com PAN. Os autores discutem as diversas manifestaçöes clínicas da PAN, enfatizando o comprometimento muscular e gastrintestinal, neste com mortalidade de 75 a 100 por cento dos casos

Estudo imuno-histológico do Clq em biópsias renais / Immuno-histologic study of Clq in renal biopsies

Os autores estudam a presença e intensidade de imunofluorescência do Clq em 52 biópsias renais e correlacionam os achados como os diangnósticos anatomoclínicos. O Clq está caracteristicamente presente em determinadas moléstias e ausente em outras. Em glomerulonefrites proliferativas em que o Clq está ausente o diagnóstico de lúpus é muito improvável. Em glomerulonefrites membranosas com forte intensidad de Clq é altamente e provável o diagnóstico de lúpus. Intensa positividade para Clq exclui doença de Berger, mesmo com IgA presente